神经鞘瘤，也称为神经鞘瘤，是良性周围神经鞘肿瘤。它们来源于任何覆盖有施万细胞鞘的神经。神经鞘瘤占头颈部肿瘤的25-45%。大约4%的头颈部神经鞘瘤表现为鼻腔鼻窦神经鞘瘤。臂丛神经鞘瘤仅占神经鞘瘤约5%。颈部迷走神经鞘瘤约占神经源性肿瘤的2-5%。

　　头颈部神经鞘瘤虽然罕见，但应被视为头颈部单侧缓慢生长肿块的鉴别诊断，尤其是成人。神经鞘瘤一直是一个诊断难题，因为它们长期无症状，而组织病理学是诊断的金标准。通常，治疗是外科手术，由肿瘤和神经起源的位置决定。由于其罕见性、复杂的解剖位置和手术后的发病风险，它们对外科医生来说是一个巨大的挑战。

　　三叉神经鞘瘤的治疗包括临床和基于MRI的随访，手术切除，或者放疗或放射外科手术。显微外科技术降低了三叉神经鞘瘤手术的发病率，但并发症的风险，如颅神经麻痹和脑脊液漏，仍然是GTR的挑战。这些肿瘤似乎在STR后发展。因此，对于此类患者或一般不适合切除的患者，放疗可被视为再次切除的合理替代方案。我们认为这种技术可以保留给海绵窦内的小的、不可切除的神经鞘瘤或肿瘤残余。中位肿瘤体积为8.05厘米3较大直径中位数为3.20厘米。我们观察到所有患者在就诊时都有症状，并且有相对较大的占位性肿瘤。根据跨学科肿瘤委员会的讨论，初次手术治疗是首选，也是为了组织病理学安全诊断，因为三叉神经鞘瘤仅占颅内肿瘤的0.1%至0.5%。我们没有观察到任何偶然发现的三叉神经鞘瘤；所有患者的生活质量都有所下降，还伴有颅神经缺损。考虑到肿瘤的体积和大小，较初可能不需要进行肿瘤控制的初级放射治疗。

　　对不同来源的颅内神经鞘瘤患者进行了立体定向放射外科手术和分次放射治疗。类似于前庭神经鞘瘤的治疗方法，治疗决定应该基于预期的发病率和肿瘤控制。对于较大的病变，初始手术切除后对残余肿瘤进行放疗是一种有效的选择。较大的肿瘤或脑干受压的肿瘤应主要通过手术而非放射外科治疗。然而，如果手术是禁忌的，对于较大的病变，94%的三叉神经鞘瘤患者在5年和10年时获得了极好的肿瘤控制率。然而，接受放射治疗的大囊性病变出现一过性增大和毒性增加的风险似乎增加了。

　　对于小的前庭神经鞘瘤，放疗后五年或更长时间的高肿瘤生长控制率与手术相比具有较低的发病率。因此，对于较小的颅内神经鞘瘤(包括前庭神经鞘瘤和非前庭神经鞘瘤)患者，分次放射治疗和立体定向放射外科手术是替代手术切除的治疗选择。对接受放射外科治疗的颈静脉孔肿瘤患者的回顾性分析显示，与手术相比，放射外科治疗后的颅脑损伤较低，如果患者没有大的肿瘤和症状性肿块效应，放射外科治疗是首选的治疗策略。立体定向放射外科和分次放射治疗对三叉神经鞘瘤的肿瘤控制率非常高，且发病率和毒性较小。使用放射疗法治疗三叉神经鞘瘤导致67.3%的患者功能改善，26.9%的患者病变稳定，仅2例患者(3.8%)出现病情恶化。

　　关于NF2病例中的前庭神经鞘瘤，神经鞘瘤的放射治疗也有很好的描述。NF2患者起着特殊的作用，作者讨论了特别是前庭神经鞘瘤的较佳治疗策略。如今，我们知道NF2病的每一个治疗决定都需要对疾病的所有颅面和脊椎部位进行全面的评估，以确定手术的优先顺序和策略。姚等人已经指出，对于前庭神经鞘瘤，首选的治疗方法是手术加放疗，这取决于机构的方案。他们还报道了中型或小型前庭神经鞘瘤的治疗可能包括等待和观察、放疗和/或手术，这取决于患者的偏好或机构的标准。较后，他们得出结论，在NF2的情况下，主要目的应该是尽可能长时间地保留脑神经功能，并结合肿瘤控制。

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• 更新时间：2023-03-08 18:06:18

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