在颅内血管畸形中，海绵状血管瘤是较罕见的，尸检发生率在0.39%至0.53%之间。由于引入了MRI，海绵状血管瘤被诊断得更频繁。10%-23%位于后窝，大部分位于脑桥。如果这些病变出血，它们可引起严重的功能障碍或死亡。因此，正确管理这些病变至关重要。而想要成功切除脑干海绵状血管瘤，以下几个因素十分重要。

　　通常根据两个一般考虑因素选择手术方法：尽量减少周围结构的损害并促进病变的完全切除。表1概述了情况。所有手术均在标准显微外科条件下进行，并监测正中神经躯体感觉和脑干声学诱发电位。如有必要，使用神经导航和内镜检查。

　　一、经验丰富技术高超的外科医生

　　脑干海绵体瘤手术有两个主要目标：实现病变的完全切除，并避免对患者造成额外的神经损伤。

　　作为病变暴露后的第一步，去除周围的血肿，并暴露并解剖海绵状血管瘤。注意不要穿透海绵体瘤，而是在病变的边缘工作，以便较大限度地减少出血并促进解剖。切除海绵状血管瘤后，细致的止血是必不可少的。没有努力去除血肿腔周围的血黄素染色的胶质组织，因为它是不必要的，并且可能导致额外的神经损伤。手术要求十分细致，所以对于医生的技术要求非常高。

　　手术的较佳时机不太明确。同意其他作者的意见我们在亚急性期进行手术，出血后延迟数天或数周，当患者病情稳定时。此外，在亚急性期，MR成像可以更好地区分血肿和血管畸形本身。了解出血腔内海绵状血管瘤的确切位置对于规划手术方法很有价值。

　　二、神经导航技术的利用

　　高分辨率MRI对于选择手术轨迹是必不可少的，以尽量减少或尽可能完全避免通过完整的脑干实质进行解剖。

　　根据我们的经验，如果MRI显示海绵状血管瘤的浅表位置，则脑干的表面异常将在术中可见。因此，脑干暴露后的术中发现将引导外科医生到达较佳切入点。在12名患者中有9名患者中，情况确实如此。然而，在七名患者中的三名患者中，MRI显示一定量的正常脑干实质覆盖海绵状血管瘤，手术暴露后脑干表面似乎正常。对于这些深部海绵状血管瘤的患者，强烈建议使用神经导航来帮助外科医生计划切口（图2）。由于术中脑移位，可能会引起一些关于导航可靠性的担忧。重要的一点是在曝光的早期阶段使用导航。当我们以较小的脑回缩和大量的脑脊液排出之前应用时，在我们的经验中，定位海绵状畸形的神经导航精度非常好。

　　三、神经内窥镜检查

　　文献中报道的两例海绵状血管瘤残余物在术后引起致命性出血，强调了完全切除海绵状血管瘤的重要性。当手术视野由于出血或病变位于大血肿腔中的深部位置而受到限制时，可能发生海绵状畸形的不完全切除。在这些情况下，内窥镜协助是有价值的。由于进入脑干的切口尽可能小，以避免额外的损伤，因此在手术场的深度中会产生一个锁孔。"深钥匙孔"的类型显着降低了通过显微镜的视野。在这些条件下，很难通过显微镜对切除腔进行全面检查。使用3 mm刚性广角镜将内窥镜靠近锁孔，可以获得整个腔的完整和详细的视图。残留的海绵状血管瘤或小出血点很容易用这种技术识别。

　　脑干海绵状血管瘤手术预后

　　已发表的脑干海绵状血管瘤手术治疗患者的结局通常良好。在较大的系列中，手术结果保持不变或改善，为69%至91%。此外，有几例经手术治疗的脑干海绵状血管瘤的病例报告，结果优异或良好。虽然大多数患者没有手术死亡，但波特等人报告手术死亡率为3.5%。他们的两名患者死于心肺骤停和一名出血性静脉小脑梗死。我们的结果与文献相比是有利的。

　　手术指征

　　人们普遍认为，只要病变不因出血而产生神经系统症状，就不进行意外发现的海绵状畸形患者进行手术治疗。但是，如果发生第一次出血，我们认为即使仅存在轻微的神经系统症状，也必须考虑手术治疗。

　　一些作者指出，既往出血的患者更容易反复出血。波特报告的再出血率为30%/人/年，Fritschi等人在他们的荟萃分析中报告，平均再出血率为21%/年/病变。根据这些研究，我们发现当海绵状畸形已经引起先前出血的症状时，出血的风险显着增加。在我们的系列中，年出血率为6.8%，每例患者/年再出血率为1.9%。

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• 更新时间：2022-03-23 17:10:54

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