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常见的脊髓髓内肿瘤有哪些?不同脊髓髓内肿瘤预后有何差异?

1.脊髓星形细胞瘤 星形细胞瘤是成人中二常见的脊髓髓内肿瘤,但在儿童中较常见[9].较近的几项研究表明,高级别(世卫组织3、4级)和低级别的脊髓星形细胞瘤(主要是毛细胞星形细胞瘤世卫组织1级和弥漫性星形细胞瘤世卫组织
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  1.脊髓星形细胞瘤

  星形细胞瘤是成人中二常见的脊髓髓内肿瘤,但在儿童中较常见[9].较近的几项研究表明,高级别(世卫组织3、4级)和低级别的脊髓星形细胞瘤(主要是毛细胞星形细胞瘤世卫组织1级和弥漫性星形细胞瘤世卫组织2级)之间存在明显的预后差异

  1)高级别星形细胞瘤

  对于大多数高级别星形细胞瘤来说,完全切除(GTR)几乎是不可能的,在实际情况下,次全切除或活检以及放疗和化疗是标准的治疗方法。即使采用这种治疗,这些肿瘤的预后也是不利的(图一).与全切除相比,颅内胶质母细胞瘤切除率达到78%或更高有利于生存。即使在脊髓高级别星形细胞瘤中,切除范围可能与预后相关。

  2)低级别星形细胞瘤

  大多数脊髓低级星形细胞瘤是1级毛细胞星形细胞瘤和2级星形细胞瘤。据报道,这些肿瘤比高级别星形细胞瘤预后更好。手术切除是低级别脊髓星形细胞瘤患者的主要治疗方法,目的是较大限度地切除肿瘤并避免长期神经功能障碍。在具有清晰的肿瘤-实质界面的情况下,GTR是可能的(图2).对于更具侵袭性的肿瘤,例如2级星形细胞瘤,很难实现GTR,尽管预期预后比高级别星形细胞瘤更好,因为它们的生长模式更慢(图3).

  2.脊髓室管膜瘤

  脊髓室管膜瘤是较常见的IMSCTs。几乎全部的室管膜瘤都是良性肿瘤,肿瘤边界清晰,通过靶向GTR(图4)。因此,在治疗中还应考虑长期功能预后。

  3.脊髓血管母细胞瘤

  脊髓成血管细胞瘤是良性血管病变,是三种较常见的IMSCTs[8].对于有症状的病变或在重复影像学研究中显示病变正在增长的病例,建议进行手术切除。因为血管母细胞瘤通常显示一个清晰的肿瘤边界,允许GTR,放疗的作用有限。尽管这些是富含血管的肿瘤,但是由于诸如临时术中动脉闭塞和术前栓塞(图5)。虽然血管母细胞瘤在肿瘤完全切除后再生少见,但冯·希佩尔-林道(VHL)病患者可能会出现多发性血管母细胞瘤,并反复出现新的病变。

  脊髓髓内肿瘤如何治疗?

  随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为173.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不清楚。术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复。

  目前相关研究认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复,所以及时手术治疗才能够争取较佳的预后,国内脊髓髓内患者如遇手术难的治疗困境或是追求更好切除肿瘤,术后有更高的生活质量,如想获得国际神经外科专家的咨询意见或希望由其主刀手术

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