颅咽管瘤是一种低级别的侵袭性颅内肿瘤，占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的1.2%-4.6%。1-3尽管各种手术和放射治疗(RT)的组合导致了极好的生存率，4,5这些患者的发病率明显高于其他类型的脑肿瘤患者。颅咽管瘤发源于中线，较常位于大脑鞍上区，累及或取代视交叉、垂体和/或下丘脑慢性头痛、恶心、呕吐、视力障碍和下丘脑-垂体功能障碍常在52%-87%的患者诊断时出现下丘脑-垂体功能障碍尤其重要。

　　CP生长缓慢，但其位置使其在诊断时较大，向超后延伸至第三脑室和下丘脑，压迫超前视神经通路和垂体下方，损害其功能。坚持这些关键结构往往限制了外科医生完全切除病变的能力，使患者面临复发的高风险。总体5年生存率高(介于91-98%)。不幸的是，在所有患者中，发病率同样高，伴有严重的神经内分泌后遗症，社会和身体功能受损，并对生活质量(QoL)产生负面影响。因此，由专门的多学科团队进行严格的跟踪是至关重要的。

　　据报道，积极的完全手术切除后的发病率很高，因此，现在建议改变范式，向肿瘤块的次全切除。由于CP经常复发，术后照射已成为标准治疗的一部分。引入质子束治疗后的首次报道显示辅助治疗引起的发病率下降，但仍需要长期随访数据来评估其在CP治疗中的作用。尽管所有这些较近的改善，我们仍然观察到高发病率，特别是泛垂体功能低下、视觉和神经功能缺陷、下丘脑肥胖(HO)、心血管问题增加和生活质量降低，激发了对外科替代疗法的需求。对adaminomatous颅咽管瘤(ACP)和乳头状颅咽管瘤(PCP)分子发病机制的新认识，为针对致病途径的药物治疗提供了可能性，这可以减少复发的机会，并可能减少肿瘤的初始大小。

　　有证据表明，充分的术前成像和对CP下丘脑累及的评估对估计预后和长期生活质量极为重要。无论选择何种治疗策略，影像显示肿瘤初始累及第三脑室底、乳腺小体和/或下丘脑后段均与下丘脑肥胖导致的较差长期预后相关。磁共振成像(MRI)是CP的标准成像方式，但基于神经放射学标准的ACP和PCP之间的可靠区分是不可能的此外，为了更好地确定肿瘤内的钙化，建议使用局限于鞍区而排除眶区的计算机断层扫描(CT)。乳头状CP即缺乏钙化，可能被误诊为另一种类型的鞍上肿瘤(图1)。

　　为儿科患者制定了术前放射学分级系统使用这种分级，对于无下丘脑累及(HI)的CP(0型-MRI扫描无HI,1型-下丘脑扭曲或升高)的治疗选择是完全切除(大体全切除-GTR)，同时保留视觉、垂体和下丘脑功能。对于位置不佳的肿瘤(2型-MRI扫描不可见下丘脑)不推荐GTR。为了预防严重的发病率，应进行次全切除(STR)，然后进行辅助治疗。

　　颅咽管瘤复发了怎么办？

　　颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。

　　总结

　　颅咽管瘤手术会有2%的死亡率，1%的偏瘫可能性，以及五百分之一的失明风险，因此成功的手术至关重要。一台完美无损的颅咽管瘤手术与主刀医生的技术和相关团队及精尖器械的配合密不可分。建议颅咽管瘤患儿就医时，家长应较主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有术中导航、术中磁共振协助完成。必要时可选择到中国以外的世界先进神经外科研究中心手术治疗。患者在就医治疗时，除了关注手术的切除率，更要关注术后患儿的生长和发育等情况。我们应尽较大可能，给颅咽管瘤患儿一个无限的可能。

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• 更新时间：2022-10-16 18:27:02

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