斜坡脊索瘤是侵袭性颅骨肿瘤，起源于中央颅底异位脊索残余，发病率为0.08–0.1/100，000。这些肿瘤在解剖学上基于斜坡骨并浸润和破坏邻近区域，如前方的蝶骨和鼻咽；岩尖、梅克尔穴和脑桥后外侧；鞍旁，包括海绵窦；以及下面的上颈椎骨和喉。由于其局部侵袭性和复发率，斜坡脊索瘤在临床上是恶性的，如果患者未经治疗，其生存预后相对较差，为小于12个月。

　　最大限度的手术切除是治疗斜坡脊索瘤的最基本要求。这些肿瘤是内镜手术的理想选择，因为它们主要在中线硬膜外起源和生长，质地柔软，出血少。根据斜坡脊索瘤的具体位置和向中央颅底的头尾扩散情况，采用经鼻内斜坡入路（ETCA）。然而，进入斜坡旁区域需要结合使用多个通道的扩大的外侧、后外侧和前颅底入路。联合入路包括基于外侧侵入位置的多种技术组合，包括但不限于硬膜外经海绵体入路、远外侧经髁入路和前岩骨入路。因此，通过结合内窥镜手术和传统的颅底入路，可以广泛切除复杂的斜坡旁病变。

　　然而，根治性切除仍然很困难，并且经常导致较高的手术发病率。为了长期控制肿瘤，还建议对残留或复发肿瘤进行辅助放疗。在某些情况下，例如当肿瘤侵犯脑干硬脑膜或蛛网膜时，或当肿瘤接触颅神经时，对残留病灶的辅助放疗受到限制。与其他方法相比，ETCA可以以更低的发病率减少这些关键结构的足够肿瘤负荷。此外，ETCA有助于斜坡脊索瘤患者长期治疗的功能结果。

　　切除范围是处理斜坡脊索瘤时最重要的因素之一。Sen等人招募了最多的斜坡脊索瘤患者（71例），他们专注于完全切除。接受根治性切除术患者的5年生存率是未接受根治性切除术患者的两倍。此外，在不完全切除的情况下，肿瘤再生长率为70%。Di Maio等人进行了一项为期10年的荟萃分析，并比较了完成和未完成完全切除的患者组。不完全切除患者的5年复发风险是完全切除患者的3.83倍，不完全切除患者的5年相对死亡风险是完全切除患者的5.85倍。我们的结果与他们的一致，并显示出基于切除范围的显著不同的结果。除非我们达到GTR，否则我们的5年PFS率达到53%。相比之下，在我们的研究中，不完全切除组的肿瘤进展率仅为36.4%。由于早期辅助放疗的叠加效应，该值低于之前仅考虑手术方面的研究报告。大多数进展发生在初次治疗后3-5年；因此，我们建议在此期间进行仔细的MRI研究。

　　在以前的研究中，决定肿瘤可切除性的因素包括平均肿瘤体积、肿瘤涉及的解剖区域、既往手术和既往放疗。较大的病变对邻近结构的浸润性和破坏性更强，使得仅通过一次手术很难将其切除。在我们的患者中，NTR和STR组的MTV更大，涉及的解剖区域也更大。我们结合分阶段的侧颅底手术来彻底清除这种多间隔损伤。外科新手可能会留下大量肿块用于辅助放射治疗。然而，这是一个关键问题。沃尔高等人报道接受病变内减瘤术的患者在%3C2年内出现肿瘤进展。因此，切缘游离根治术是强制性的。手术的目标是完全切除肿瘤，或尽可能不发病，这一点无论怎样强调都不为过。

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• 更新时间：2024-02-28 18:41:15

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