IDH -野生型浸润性低级别胶质瘤，结节样强化

一例浸润性低度神经胶质瘤，病灶明显强化，不易诊断。一位42岁男性病患，其右侧颞叶、岛叶及基底神经节部份呈现弥漫性肿块病灶。根据WHO 2016年分类，切除标本的最终病理诊断为IDH-野生型弥漫性星形细胞瘤，虽然有胶质细胞间充质反应等异常表现。结节样强化被认为是由于间充质成分。几个分子分析包括焦磷酸测序法分析、离子激流™下一代测序和多路复用ligation-dependent探针扩增分析没有检测到基因异常。IDH -野生型弥漫性星形细胞瘤是一个异质性的类别，它有一个较小的子集，其基因组景观与本例类似。

弥漫性星形细胞瘤是一种弥漫性浸润性神经胶质肿瘤发生高峰从30到50 岁是其诊断的典型的年龄,主要位于大脑半球。典型弥漫性星形细胞瘤的磁共振成像(MRI)显示T2WI超强度，造影剂无(或极少量)增强。在一项研究中，在927例II级胶质瘤中，只有50例(5.4%)具有结节样强化模式。在这篇文章中，我们描述一个弥漫性星形细胞瘤与明显增强的区域是很难在术前诊断。

病例展示

一名四十二岁男子因左腿轻微麻痹转介到我院。六个月前，他还患上了左上肢瘫痪。MRI显示病变hypo-intense在T1加权图像(WI),混合强度在T2WI上,和hypo-intense diffusion-WI(驾车)在右侧颞叶,岛,和基底神经节区。部分损伤后大nodule-like增强钆(Gd)注射,和显示灌注不足脑血容量研究。患者行病灶活检病理诊断。活检标本的病理诊断未按现有分类进行分类，似乎为低级别肿瘤。经口服和静脉注射皮质类固醇以减轻瘤周水肿后，包括瘫痪和神经影像学数据在内的神经学发现均有明显改善。尽管向患者推荐放疗或替莫唑胺(TMZ)治疗，但患者拒绝接受任何化疗。

第一次手术10个月后，左侧轻瘫加重，MRI示颞叶肿瘤增多，向额叶延伸。标本病理诊断与第一次手术后基本一致。浸润性肿瘤主要由星形胶质细胞肿瘤细胞组成，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性。标本未见胶体瘤细胞，也未见罗森塔尔纤维、嗜酸性粒状体等退行性结构。另外，在主要位于岛叶皮质的gd增强区，星形胶质细胞肿瘤细胞附近存在梭形细胞，网状蛋白阳性，提示间充质细胞。

幕上病变是一个非常罕见的弥漫性星形细胞瘤结节样成分。此外，类固醇对T2高强度区域的消退是有效的。它可能与这些星形细胞肿瘤中间充质成分引起的瘤周水肿有关。回顾以往的报道，有一类称为“胶质纤维瘤”或“促结缔织增生的胶质瘤”，恶性胶质细胞和良性间充质细胞共存，被归类为所谓的“胶质间充质瘤”，虽然这些混合型肿瘤在2016年世卫组织分类中尚未正式归类。但在本例中，病变可能不是胶质瘤，因为网状蛋白染色阳性的间充质细胞仅存在于皮质炎症血管周围，提示血管炎症继发改变，并非肿瘤所致。多形性黄原星形细胞瘤是星形细胞瘤的另一种类型，在大脑半球具有典型的浅表位置，常以网状纤维作为反应性改变。

总的来说，与其他低级别胶质瘤相比，IDH-野生型弥漫性星形细胞瘤预后较差。此外，结节样强化模式也是世卫组织II级胶质瘤预后较差的危险因素。然而，在最近的文章中，成人IDH -野生型弥漫性胶质瘤预后不均匀，其小亚型基因组景观像絮状星形细胞瘤，相对于其他类型的[8]预后良好。TERT启动子突变、EGFR扩增、H3F3A突变与预后不良相关，IDH-wildtype弥漫性星形细胞瘤中3个基因组异常均缺失与预后良好相关。由于本例肿瘤缺乏3种基因组异常，虽有结节样强化，但可能属于预后良好组。由于分子分析的局限性，评估的组织可能不具有完全的代表性，因为只研究了缺乏形态学控制的均质组织。

总之，我们在病理上治疗了一种独特的浸润性低级别胶质瘤，伴胶质瘤间充质反应，MRI表现为结节样强化，根据2016年WHO分级诊断为IDH -野生型弥漫性星形细胞瘤。典型的弥漫性星形细胞瘤的临床病程及神经影像学表现均不寻常。